Image Image Image Image Image Image Image Image Image Image
Lapozzon a lap tetejére

Lap tetejére

Ritka betegségek világnapján az IPF-ről

Ritka betegségek világnapján az IPF-ről
(Tudósítónktól)

A ritka betegségek világnapja jó alkalom arra, hogy felhívjuk a figyelmet egy ritka betegség, az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) felismerésének nehézségeire, és egyben a korai diagnózis fontosságára. A ritka betegségek – amelyek előfordulása kevesebb, 1–2000 – gyakori velejárója a felismerés nehézsége, hiszen éppen a ritkaságuk miatt lényegesen kevesebb a szakmai tapasztalat, mint az elterjedtebb betegségek esetében – írja tudósítónk.

Az IPF megközelítőleg hárommillió embert érint a világon1, Magyarországon ez a szám 500–1000 közé tehető. A becsült hazai betegszám azért mozog ilyen tág határok között, mert a nemzetközi adatokból következtetve kalkulálják a szakemberek (az előfordulást vetítve a lakosság számára), tehát sajnos, nem az orvosi ellátásba bejutott betegek összesítéséből adódik. Az így valószínűsített betegszám és a kezelt IPF-es (idiopathiás tüdőfibrózis-) betegek száma közti különbség arra utal, hogy sok beteg nincs tisztában a betegségével, ekként nem is kezelik. (Kép: Shutterstock)

Az IPF nem csupán súlyos, hanem gyógyíthatatlan betegség is, ám a korai diagnózis és a kellő terápia alkalmazása sokat segíthet a betegek életminőségén és életkilátásain. A betegség oka egyelőre ismeretlen (erre utal az idiopathiás kifejezés), a fibrózis pedig a kötőszövet átépülését jelenti: eközben a tüdőben rugalmatlan hegszövet alakul ki. „A tüdő kóros regenerációs zavaráról van szó: az IPF-es beteg tüdejében fokozott tüdőhegesedéssel járó folyamatot indítanak el a kisebb – egészséges embernél semmilyen betegséget sem okozó – hatások is” – magyarázza dr. Bohács Anikó tüdőgyógyász, egyetemi docens. „A hegesedés következtében csökken a tüdő oxigénfelvevő képessége, nehézlégzés alakul ki, és nehezebbé válik a szervezet oxigénnel történő ellátása. Az IPF-es beteg kapkod a levegő után, folyamatos a súlyvesztése, a fáradt, rossz a közérzete.

A betegség jellemzően a 60 évesnél idősebben körében fordul elő. A betegek életminősége szempontjából döntő, hogy mikor derül ki a betegség, mert a korai felismerés és a helyes terápia alkalmazása javíthatja a betegek életkilátását. Jóllehet számos tünet utalhat az IPF jelenlétére, bár könnyen összetéveszthetők más betegségek tüneteivel, és az egyértelmű diagnózist csak az erre felkészült központokban (jelenleg 12, az IPF-betegek kezelésére kijelölt intézmény van Magyarországon) tudják megállapítani.

Az IPF-re utaló, azt valószínűsítő jeleket a beteg és a háziorvos is felismerheti. A hosszan elhúzódó (legalább 3 hónapja tartó) száraz köhögés már korai fázisban is figyelmeztethető lehet, különösen akkor, ha nem áll fertőzés a háttérben. A nehézlégzés, a rendszeres légszomj is olyan tünetek, amelyek miatt orvoshoz kell fordulni. Ha felvetődik az IPF gyanúja, további vizsgálatok szükségesek: fonendoszkópos vizsgálattal felismerhető az IPF-es légzés jellegzetes, a tépőzárra emlékeztető hangja, valamint a légzésfunkciós vizsgálat.

Ha a tüdőgyógyász szerint ezek a vizsgálatok nem adnak egyértelmű diagnózist, akkor újabb vizsgálatokkal kell megerősíteni az IPF valószínűségét, amelyekre a már említett centrumok valamelyikébe utalják a beteget.

Az IPF nem minden betegnél egyforma: vannak esetek, amikor a nagy felbontású komputertomográfia (HRCT) egyértelmű képet ad az IPF-ről, de sokszor szövetmintát is kell venni a pontos diagnózishoz.

A korai és pontos diagnózis különösen fontos tehát az IPF esetében, mint ahogy az is, hogy a beteg hozzájusson a célzott kezeléshez. Antifibrotikus terápiák, oxigénkezelés, köhögéscsillapítók és légzésjavító gyakorlatok segíthetik a beteget az életminőségének és életkilátásának javításában. A kezelés hatékonyságához elengedhetetlen a beteg és az orvos rendszeres kapcsolata is; eközben az orvos folyamatosan tanácsokkal látja el a beteget az életmódra, a gyógyszeres kezelésre, az elvégzendő gyakorlatokra vonatkozóan.

  1. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
  2. Toby M. et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017; 17: 124. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5602932/. Last accessed February 2018